Anemia ferropénica grave como forma de presentación clínica de un GIST yeyunal con metástasis hepáticas

Resumen

Palabras clave: GIST, anemia, intestino delgado.

Abstract

Keywords: GIST, anaemia, small bowel.

CORRESPONDENCIA

Jorge Núñez Otero

Servicio de Aparato Digestivo

Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz

Madrid

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Introducción

Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son un grupo de neoplasias que difieren histológica, inmunohistoquímica y genéticamente de otros tumores gastrointestinales primarios, representando aproximadamente el 0,5-3% de éstos. Su incidencia es de diez casos por millón de habitantes y año[1]. Son tumores pleomórficos de células fusiformes, epiteloides y ocasionalmente mesenquimatosas, probablemente originados en las células de Cajal, con expresión inmunohistoquímica para CD117 y CD34[2]. El pronóstico se establece mediante diferentes parámetros: índice mitótico, tamaño superior a 5 cm, necrosis, hemorragia, invasión de mucosa, celularidad y atipia nuclear. Un número de mitosis mayor a 5/50 campos de gran aumento y la celularidad son factores asociados a una mayor incidencia de metástasis[3]. Presentamos un paciente con anemia ferropénica grave, como forma de presentación clínica de un GIST yeyunal con metástasis hepáticas.

Caso clínico

Varón de 79 años hipertenso, nefrópata y anticoagulado con apixabán por fibrilación auricular crónica, ingresa en planta de hospitalización para estudio de una anemia grave, microcítica e hipocrómica, de origen ferropénico (hemoglobina 7,8 g/dL, hematocrito 23,6%, VCM 76,6 fL, HCM 23,7 pg, hierro sérico 14 μg/dL, IST 4%, ferritina 7 ng/mL) y un síndrome constitucional de seis meses de evolución. La gastroscopia y la colonoscopia no evidencian patología relevante y el estudio baritado muestra una aparente asa yeyunal dilatada, de forma irregular. Se realiza una TAC abdominal objetivándose un hígado metastásico y una masa de 10 cm localizada a nivel del ángulo de Treitz, probablemente dependiente de yeyuno proximal (Figura 1). Se realiza PAAF de una lesión focal hepática siendo compatible con lesión mesenquimal de bajo grado. Se consensúa tratamiento quirúrgico de entrada hallándose una tumoración de unos 10 cm de diámetro a nivel del meso de la primera asa yeyunal, cercano al ángulo de Treitz, que infiltra la pared intestinal y el mesocolon transverso. La anatomía patológica confirma un GIST fusiforme y unifocal, G2 (15 mitosis/50 CGA) según la clasificación de Miettinen, con riesgo de recidiva alto y que infiltra la serosa. Las células tumorales muestran positividad intensa para vimentina, CD34 y CD117 y un índice de proliferación ki67 alto (Figura 2). Se inicia tratamiento adyuvante con imatinib 400 mg/día, con buena respuesta, disminuyendo el tamaño y la densidad de las lesiones hepáticas. El paciente permanece libre de progresión durante 22 meses, tras lo que presenta crecimiento de las lesiones hepáticas, iniciándose adyuvancia con sunitinib por vía oral. Finalmente, fallece por fallo multiorgánico secundario a una infección respiratoria con descompensación cardíaca, doce meses después de iniciar este último tratamiento.

Figura 1

TC abdominal mostrando un hígado metastásico (izquierda) y masa de 10 cm a nivel del ángulo de Treitz, probablemente dependiente de yeyuno proximal (derecha).

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Figura 2

El estudio inmunoquístico muestra un índice de proliferación ki67 alto (izquierda). TC abdominal con disminución del tamaño y densidad de las lesiones metastásicas (derecha).

imagenes/cd1_fig2.jpg

Discusión

Los GIST son tumores potencialmente malignos que pueden aparecer en cualquier segmento del tubo gastrointestinal, siendo más comunes en estómago (60%) e intestino delgado en sus tramos de yeyuno e íleon (30%)[4]. Generalmente asintomáticos, suelen diagnosticarse incidentalmente o pueden manifestarse como molestias abdominales inespecíficas, masa palpable, hemorragia digestiva o anemia ferropénica, como el presente caso. Raramente afectan a la ampolla de Vater ocasionando ictericia. Tanto la cápsula endoscópica como la enteroscopia son de utilidad, de sospecharse origen en el intestino delgado, siendo la TAC con contraste la técnica de imagen de elección. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica completa (R0). Si existe enfermedad metastásica, inoperabilidad o recidiva, cerca del 80% de los pacientes se benefician del tratamiento con inhibidores de la tirosin-quinasa, mejorando su supervivencia[5]. En la era pre-imatinib, el tiempo libre de progresión era inferior a los dos años y la supervivencia global en caso de enfermedad metastásica de 19 meses[6]. La adyuvancia con imatinib ha incrementado de forma significativa la supervivencia libre de recurrencia[7], y su dosis recomendada es de 400 mg/día, debiéndose mantener indefinidamente o hasta que haya progresión de la enfermedad. En caso de intolerancia o resistencia a este fármaco se puede emplear sunitinib o regorafenib[5].

Bibliografía

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